重链病是什么病?应该如何治疗?

更新日期:2018-06-11 09:22:42|责任编辑:火倦图文站|编辑:健康膳食搭配|点击:7538次|所属栏目:养生
导读: 重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-…

重链病(heavy chain disease,HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病,ε-重链病尚未见报道。其中α-重链病最多,γ-重链病次之,μ-重链病罕见,δ-重链病仅见个案报道。下面就让重庆同济医院血液病治疗科带大家了解一下。

(一)治疗

重链病无有效的治疗方法,所有的患者均会发展成为慢性肾功能衰竭。部分患者应用细胞毒药物(氧芬胂和泼尼松)治疗,可使蛋白尿消失和改善肾功能,应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗,早期病例缓解率高。肾功能不全可发展至终末期肾功能衰竭而需要透析或肾移植。α-重链病:对于尚无淋巴瘤证据的患者,应首先试用抗生素治疗,如四环素2g/d,也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时,应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同,即CHOP(环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼(甲基苄肼)、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发,对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后,辅以自体骨髓移植治疗。

γ-重链病:对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗,或给予氧芬胂(马法兰)和泼尼松治疗,常可获得疗效。当咽部Waldey环受侵犯时,可加用局部放射治疗。α重链病:可予静注水化疗法;抗生素治疗;难治性或进行性患者可予化学治疗(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等)。μ-重链病:目前无特别而有效的方法,可采用COP或COP加柔红霉素或加卡莫司汀。

(二)预后

α-重链病:处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例,预后良好,有此类患者已存活15年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤,预后较差。γ-重链病:不同病人的预后差别很大,短则数月,长则20余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病:预后差,中位生存期24个月。

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